सिकल सेल एनीमिया क्या है?

सिकल सेल एनीमिया के साथ आजीवन संघर्ष के बाद, गायक और अभिनेत्री जोर्डिन स्पार्क्स की सौतेली बहन ब्रायना जैक्सन-फ्रिआसो मंगलवार की शाम बीमारी से जटिलताओं के कारण मृत्यु हो गई, लोगों ने सूचना दी। स्पार्क्स ने पहली बार खुलासा किया कि उसकी 16 वर्षीय सौतेली बहन मंगलवार को सिकल सेल दर्द के एक प्रकरण से निपट रही थी। उनकी मां, जोड़ी जैक्सन ने बुधवार को फेसबुक पर ब्रायना की एक तस्वीर पोस्ट की और संदेश के साथ लिखा, "ब्राय शांति से स्वर्ग चली गई। मैं यह सोचने में मदद नहीं कर सकता [कि] वह इस तरह मुस्कुरा रही है। अपनी प्रार्थना के लिए आप सभी को धन्यवाद।"

शिकागो में इलिनोइस कॉलेज ऑफ मेडिसिन विश्वविद्यालय में हेमेटोलॉजी के माइकल रीज़ प्रोफेसर, एमडी, डेमियानो रोंडेली कहते हैं, सिकल सेल एनीमिया एक अनुवांशिक बीमारी है। अमेरिकन सोसाइटी ऑफ हेमेटोलॉजी के अनुसार, लगभग 70,000 से 100,000 अमेरिकियों को इसका निदान किया गया है, उनमें से ज्यादातर अफ्रीकी-अमेरिकी हैं। पिछले साल, मोब दीप की जोड़ी के हिस्से प्रोडिजी के नाम से जाने जाने वाले रैपर की बीमारी की जटिलताओं के कारण अस्पताल में भर्ती होने के बाद मृत्यु हो गई थी। यहां स्थिति के बारे में कुछ जानकारी दी गई है, जिसे सभी को जानना चाहिए।

यहाँ क्या हो रहा है। हीमोग्लोबिन, लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर एक प्रोटीन, आपके पूरे शरीर और अंगों और ऊतकों में ऑक्सीजन पहुंचाता है। आम तौर पर, लाल रक्त कोशिकाएं अंडाकार और लचीली होती हैं, इसलिए वे रक्त वाहिकाओं के माध्यम से प्रभावी ढंग से आगे बढ़ सकती हैं। सिकल सेल वाले लोगों में लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं जो तिरछी होती हैं - वे सिकल या "सी" आकार की तरह दिखती हैं। यह असामान्य और कठोर आकार उन्हें रक्त वाहिकाओं में जमा होने का कारण बनता है, रक्त प्रवाह को अवरुद्ध करता है और ऑक्सीजन को ऊतकों तक जाने से रोकता है, डॉ। रोंडेली बताते हैं।

समय के साथ, पर्याप्त ऑक्सीजन के बिना, अंग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह में रुकावट स्ट्रोक का कारण बन सकती है; अन्य जटिलताओं में हृदय रोग और फेफड़े और गुर्दे की बीमारी शामिल हैं। रोग से ग्रस्त लोगों की जीवन प्रत्याशाएं कम हो जाती हैं, आमतौर पर 40 से 60 वर्षों। "यह एक बहुत ही जटिल बीमारी है जो किसी भी अंग को प्रभावित कर सकती है," डॉ रोंडेली कहते हैं।

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सिकल सेल के गंभीर रूप पीड़ितों को छोटी रक्त वाहिकाओं में रुकावट के कारण होने वाले अथक दर्द के साथ छोड़ सकते हैं। डॉ. रोंडेली कहते हैं, मरीज़ इसे अब तक का सबसे बुरा दर्द बताएंगे, और बेचैनी को नियंत्रित करने के लिए उन्हें अक्सर अस्पताल में भर्ती होना पड़ता है और ओपिओइड देना पड़ता है। "यह जीवन में बेहद सीमित है और काम करने और स्कूल जाने की उनकी क्षमता को प्रभावित करता है," वे कहते हैं।

चूंकि यह एक अनुवांशिक विकार है, यह केवल परिवारों के माध्यम से फैलता है-आप इसे सर्दी की तरह नहीं पकड़ सकते हैं। अफ्रीकी-अमेरिकियों में सिकल सेल एनीमिया अधिक आम है; 12. में से एक एक सिकल सेल जीन होता है, और 500 में से एक को यह रोग होता है, डॉ. रोंडेली कहते हैं। यदि माता-पिता दोनों वाहक हैं, तो 25% संभावना है कि उनका बच्चा सिकल सेल के साथ पैदा होगा।

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रोग के लक्षण - जिसमें गहरे रंग का मूत्र, दर्द और पीली आँखें शामिल हैं - शिशुओं में प्रकट हो सकते हैं, और क्योंकि जल्दी अमेरिकन सोसाइटी ऑफ के अनुसार, निदान महत्वपूर्ण है, यू.एस. में सभी नवजात शिशुओं का सिकल सेल के लिए परीक्षण किया जाता है रुधिर विज्ञान।

दुर्भाग्य से हमेशा बहुत प्रभावी ढंग से नहीं। दर्द निवारक और रक्ताधान मदद कर सकते हैं, लेकिन अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सिकल सेल के लिए प्रमुख उपचार है और यह कर सकता है रोग का इलाज. इसे सफलतापूर्वक करने के लिए, एक बोन मैरो डोनर मैच ढूंढना होता है, और फिर कीमोथेरेपी दी जाती है, इससे पहले कि रोग से पीड़ित व्यक्ति डोनर बोन मैरो कोशिकाओं को ट्रांसप्लांट करने के लिए तैयार हो।

बच्चों में, यह प्रक्रिया अच्छी तरह से काम करती है। लेकिन वयस्कों में, "ये मरीज़ इतने बीमार हैं कि कीमोथेरेपी उनके मरने के जोखिम को बढ़ा सकती है," डॉ. रोंडेली बताते हैं।

यूआईसी में, डॉ. रोंडेली ने जीवित रहने की संभावना को बढ़ाने के लिए कीमो के स्थान पर इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी का उपयोग करना शुरू कर दिया है। एक और बाधा अक्सर परिवार के सदस्यों के बीच भी अस्थि मज्जा का मेल ढूंढ़ना होता है। हालांकि, उन्होंने और उनके सहयोगियों ने एक सफल प्रक्रिया का उपयोग करना शुरू कर दिया है जो इस पर निर्भर करता है "अर्ध-मिलान" दाता, जिसका अर्थ है कि परिवार में कोई भी (एक चचेरा भाई, सौतेला भाई, माता-पिता, बच्चा) दान कर सकता है अस्थि मज्जा।

"हालांकि यह अभी भी शुरुआती चरण में है, हमने यहां 10 मामलों को बहुत अच्छे परिणामों के साथ किया है। बीमारी के दुर्बल होने से पहले सिकल सेल का भविष्य प्रत्यारोपण हो रहा है, ”डॉ रोंडेली कहते हैं।