לאחר מאבק ממושך באנמיה חרמשית, אחותה החורגת של הזמרת והשחקנית ג'ורדין ספארקס בריאנה ג'קסון-פריאס מת ביום שלישי בערב מסיבוכים מהמחלה, דיווחו אנשים. ניצוצות חשפה לראשונה שאחותה החורגת בת ה-16 התמודדה עם אירוע של כאבי חרמש ביום שלישי. אמה, ג'ודי ג'קסון, פרסמה ביום רביעי תמונה של בריאנה בפייסבוק יחד עם ההודעה, "ברי הלך בשלווה לגן עדן. אני לא יכול שלא לחשוב שהיא מחייכת בדיוק ככה. תודה לכולכם על התפילות".

אנמיה חרמשית היא מחלה גנטית, אומר דמיאנו רונדלי, MD, מייקל ריס פרופסור להמטולוגיה באוניברסיטת אילינוי המכללה לרפואה בשיקגו. כ-70,000 עד 100,000 אמריקאים אובחנו עם זה, על פי האגודה האמריקאית להמטולוגיה, רובם אפרו-אמריקאים. בשנה שעברה, הראפר הידוע בשם Prodigy, חלק מהצמד Mobb Deep, מת לאחר שאושפז בשל סיבוכי המחלה. הנה קצת תובנה לגבי המצב שכולם צריכים לדעת.

מה האם תא מגל?

הנה מה שקורה. המוגלובין, חלבון בתוך כדוריות הדם האדומות, נושא חמצן בכל הגוף ואל איברים ורקמות. בדרך כלל, תאי דם אדומים הם סגלגלים וגמישים כך שהם יכולים לעבור דרך כלי הדם ביעילות. לאנשים עם תאי מגל יש תאי דם אדומים שהם מאורכים - הם נראים כמו מגל, או צורת "C". צורה חריגה ונוקשה זו גורמת להצטברותם בכלי הדם, חוסמת את זרימת הדם ומונעת מחמצן להגיע לרקמות, מסביר ד"ר רונדלי.

click fraud protection

עם הזמן, ללא חמצן מספק, איברים נפגעים. חסימה של זרימת הדם למוח עלולה לגרום לשבץ מוחי; סיבוכים אחרים כוללים מחלות לב ומחלות ריאות וכליות. לאנשים עם המחלה יש קיצור תוחלת חיים, בדרך כלל בין 40 עד 60 שנים. "זו מחלה מורכבת מאוד שיכולה להשפיע על כל איבר", אומר ד"ר רונדלי.

סרטון: אחותו החורגת המתבגרת של ג'ורדין ספארקס מתה מסיבוכי אנמיה חרמשית

צורות חמורות של תאי חרמש עלולות להשאיר את הסובלים מהם עם כאב בלתי פוסק הנגרם מחסימות בכלי דם קטנים. מטופלים יתארו זאת ככאב הגרוע ביותר אי פעם, אומר ד"ר רונדלי, ולעתים קרובות הם צריכים להתאשפז ולתת להם אופיואידים כדי לשלוט באי הנוחות. "זה מגביל מאוד בחיים ומשפיע על יכולתם לעבוד וללכת לבית הספר", הוא אומר.

מי נמצא בסיכון?

מכיוון שזו הפרעה גנטית, היא מועברת רק דרך משפחות - אי אפשר להצטנן. אנמיה חרמשית שכיחה יותר אצל אפרו-אמריקאים; אחד מכל 12 נושאת גן מגל, ואחד מכל 500 חולה במחלה, אומר ד"ר רונדלי. אם שני ההורים נשאים, יש סיכוי של 25% שילדם ייוולד עם חרמש.

קשורים: אחותו החורגת בת ה-16 של ג'ורדין ספארקס מתה מסיבוכים של אנמיה חרמשית

תסמינים של המחלה - הכוללים שתן כהה, כאב ועיניים צהובות - יכולים להופיע אצל תינוקות, ובגלל מוקדם האבחנה היא קריטית, כל הילודים בארה"ב נבדקים לגילוי תאי חרמש, על פי האגודה האמריקאית של המטולוגיה.

איך זה מטופל?

לצערי לא תמיד יעיל במיוחד. משככי כאבים ועירוי דם יכולים לעזור, אבל השתלת מח עצם היא הטיפול העיקרי בתאי חרמש והיא יכולה לרפא את המחלה. כדי שזה ייעשה בהצלחה, יש למצוא התאמה של תורם מח עצם, ולאחר מכן לתת כימותרפיה, לפני שאדם עם המחלה מוכן להשתלת תאי מח עצם של תורם.

בילדים, הליך זה עובד היטב. אבל אצל מבוגרים, "חולים אלה כל כך חולים שהכימותרפיה יכולה להגביר את הסיכון שלהם למות", מסביר ד"ר רונדלי.

ב-UIC, ד"ר רונדלי החל להשתמש בטיפול מדכא חיסוני במקום כימותרפיה כדי להגדיל את סיכויי ההישרדות. מכשול נוסף הוא לעתים קרובות מציאת התאמה למח עצם, אפילו בקרב בני משפחה. עם זאת, הוא ועמיתיו החלו להשתמש בהליך פורץ דרך המסתמך על תורמים "חצי התאמה", כלומר כל אחד במשפחה (בן דוד, אח למחצה, הורה, ילד) יכול לתרום מח עצם.

"למרות שזה עדיין בשלבים מוקדמים, עשינו כאן 10 מקרים עם תוצאות טובות מאוד. העתיד של תאי חרמש הוא לעבור השתלה לפני שהמחלה הופכת למחלישה", אומר ד"ר רונדלי.