Kas yra pjautuvinė anemija?

Po visą gyvenimą trunkančios kovos su pjautuvine anemija dainininkės ir aktorės Jordin Sparks poseserė Bryanna Jackson-Frias mirė antradienio vakarą nuo ligos komplikacijų, pranešė „People“. Antradienį Sparks pirmą kartą atskleidė, kad jos 16-metė poseserė susidūrė su pjautuvinių ląstelių skausmo epizodu. Jos motina Jodi Jackson trečiadienį feisbuke paskelbė Bryannos nuotrauką kartu su žinute: „Bry taikiai išvyko į dangų. Negaliu pagalvoti, kad ji taip šypsosi. Ačiū visiems už jūsų maldas“.

Pjautuvinė anemija yra genetinė liga, sako Damiano Rondelli, MD, Michael Reese hematologijos profesorius iš Ilinojaus universiteto medicinos koledžo Čikagoje. Pasak Amerikos hematologų draugijos, maždaug 70 000–100 000 amerikiečių, dauguma jų yra afroamerikiečiai. Praėjusiais metais „Prodigy“ vardu žinomas reperis, priklausantis duetui „Mobb Deep“, mirė po to, kai buvo paguldytas į ligoninę dėl ligos komplikacijų. Štai keletas įžvalgų apie būklę, kurią turėtų žinoti visi.

Štai kas vyksta. Hemoglobinas, raudonųjų kraujo kūnelių baltymas, perneša deguonį visame kūne ir į organus bei audinius. Paprastai raudonieji kraujo kūneliai yra ovalūs ir lankstūs, todėl gali veiksmingai judėti kraujagyslėmis. Žmonių, turinčių pjautuvinių ląstelių, raudonieji kraujo kūneliai yra pailgi – jie atrodo kaip pjautuvas arba „C“ raidė. Dėl šios neįprastos ir standžios formos jie kaupiasi kraujagyslėse, blokuoja kraujotaką ir neleidžia deguoniui patekti į audinius, aiškina daktaras Rondelli.

Laikui bėgant, negaunant pakankamai deguonies, organai pažeidžiami. Smegenų kraujotakos užsikimšimas gali sukelti insultą; kitos komplikacijos apima širdies ligas ir plaučių bei inkstų ligas. Šia liga sergančių žmonių gyvenimo trukmė sutrumpėja, paprastai tarp nuo 40 iki 60 metų. „Tai labai sudėtinga liga, galinti paveikti bet kurį organą“, – sako dr. Rondelli.

VIDEO: Jordin Sparks paauglė posesuo mirė nuo pjautuvinės anemijos komplikacijų

Sunkios pjautuvo formos ląstelės gali sukelti negailestingą skausmą, kurį sukelia mažų kraujagyslių užsikimšimas. Dr. Rondelli sako, kad pacientai tai apibūdins kaip didžiausią visų laikų skausmą, todėl jiems dažnai tenka gultis į ligoninę ir duoti opioidų, kad suvaldytų diskomfortą. „Tai labai riboja gyvenimą ir daro įtaką jų gebėjimui dirbti ir lankyti mokyklą“, – sako jis.

Kadangi tai genetinis sutrikimas, juo užsikrečiama tik per šeimas – negalite susirgti kaip peršalimu. Pjautuvinių ląstelių anemija dažniau serga afroamerikiečiai; vienas iš 12 turi pjautuvinių ląstelių geną, o vienas iš 500 serga šia liga, sako daktaras Rondelli. Jei abu tėvai yra nešiotojai, yra 25% tikimybė, kad jų vaikas gims su pjautuvine ląstele.

SUSIJĘS: 16 metų Jordin Sparks posesuo mirė nuo pjautuvinės anemijos komplikacijų

Ligos simptomai, įskaitant tamsų šlapimą, skausmą ir geltonas akis, gali pasireikšti kūdikiams ir dėl to, kad anksti Remiantis Amerikos draugijos duomenimis, diagnozė yra labai svarbi, visi JAV naujagimiai yra tiriami dėl pjautuvinių ląstelių. Hematologija.

Deja, ne visada labai efektyviai. Skausmą malšinantys vaistai ir kraujo perpylimas gali padėti, tačiau kaulų čiulpų transplantacija yra pagrindinis pjautuvinių ląstelių gydymo būdas. išgydyti ligą. Kad tai būtų atlikta sėkmingai, reikia rasti kaulų čiulpų donoro atitikmenį, o po to paskirti chemoterapiją, kol sergantis asmuo bus pasirengęs persodinti donoro kaulų čiulpų ląsteles.

Vaikams ši procedūra veikia gerai. Tačiau suaugusiesiems „šie pacientai taip serga, kad chemoterapija gali padidinti jų mirties riziką“, – aiškina dr. Rondelli.

UIC daktaras Rondelli vietoj chemoterapijos pradėjo taikyti imunosupresinį gydymą, kad padidintų išgyvenimo tikimybę. Kita kliūtis dažnai yra rasti kaulų čiulpų atitikmenį net tarp šeimos narių. Tačiau jis ir jo kolegos pradėjo naudoti proveržio procedūrą, kuri remiasi „pusiau suderinti“ donorai, ty kiekvienas šeimos narys (pusbrolis, pusbrolis, tėvas, vaikas) gali aukoti kaulų čiulpai.

„Nors tai dar tik pradinėje stadijoje, čia atlikome 10 bylų ir gavome labai gerų rezultatų. Pjautuvinių ląstelių ateitis – persodinimas, kol liga dar nenualins“, – sako daktaras Rondelli.