Након доживотне борбе са анемијом српастих ћелија, полусестра певачице и глумице Џордин Спаркс Брајана Џексон-Фријас преминуо је у уторак увече од компликација болести, јавили су Пеопле. Спаркс је први пут открила да се њена 16-годишња полусестра у уторак суочила са епизодом бола у српастим ћелијама. Њена мајка, Џоди Џексон, објавила је Брајанину слику на Фејсбуку у среду са поруком: „Број је мирно отишао у рај. Не могу а да не помислим [да] се овако смеје. Хвала вам свима на вашим молитвама“.
Анемија српастих ћелија је генетска болест, каже Дамиано Рондели, МД, Мицхаел Реесе професор хематологије на Медицинском колеџу Универзитета Илиноис у Чикагу. Приближно 70.000 до 100.000 Американаца има дијагнозу, према Америчком друштву за хематологију, од којих су већина Афроамериканци. Прошле године, репер познат као Продиџи, део дуа Мобб Дееп, преминуо је након што је хоспитализован због компликација болести. Ево малог увида у стање које свако треба да зна.
Шта Да ли је српаста ћелија?
Ево шта се дешава. Хемоглобин, протеин у црвеним крвним зрнцима, преноси кисеоник кроз ваше тело и у органе и ткива. Нормално, црвене крвне ћелије су овалне и флексибилне тако да могу ефикасно да пролазе кроз крвне судове. Људи са српастим ћелијама имају црвена крвна зрнца која су дугуљаста - изгледају као срп или облик "Ц". Овај абнормални и крути облик узрокује да се акумулирају у крвним судовима, блокирајући проток крви и спречавајући кисеоник да дође до ткива, објашњава др Рондели.
Временом, без адекватног кисеоника, органи постају оштећени. Блокада дотока крви у мозак може изазвати мождани удар; остале компликације укључују болести срца и болести плућа и бубрега. Људи са болешћу имају скраћени животни век, обично између 40 до 60 године. „Ово је веома сложена болест која може да утиче на било који орган“, каже др Рондели.
ВИДЕО: Сестра тинејџерка Џордин Спаркс умрла од компликација анемије српастих ћелија
Тешки облици српастих ћелија могу да оставе оболеле од немилосрдног бола изазваног блокадама малих крвних судова. Пацијенти ће то описати као најгори бол икада, каже др Рондели, и често морају да буду хоспитализовани и да им се дају опиоиди да би контролисали нелагодност. „Ово је изузетно ограничавајуће у животу и утиче на њихову способност да раде и иду у школу“, каже он.
Ко је у опасности?
Пошто је то генетски поремећај, преноси се само кроз породице - не можете га ухватити као прехладу. Анемија српастих ћелија је чешћа код Афроамериканаца; један у 12 носи ген српастих ћелија, а један од 500 има ту болест, каже др Рондели. Ако су оба родитеља носиоци, постоји 25% шансе да ће се њихово дете родити са српастим ћелијама.
ПОВЕЗАНО: 16-годишња полусестра Џордин Спаркс умрла је од компликација анемије српастих ћелија
Симптоми болести — који укључују тамну мокраћу, бол и жуте очи — могу се појавити код одојчади, и због раног дијагноза је кључна, сва новорођенчад у САД се тестирају на српасте ћелије, према Америчком друштву Хематологија.
Како се лечи?
Нажалост, не увек веома ефикасно. Лекови против болова и трансфузије крви могу помоћи, али трансплантација коштане сржи је главни третман за српасте ћелије и може излечити болест. Да би се то успешно урадило, мора се пронаћи подударање донатора коштане сржи, а затим дати хемотерапија, пре него што особа са болешћу буде спремна за трансплантацију ћелија коштане сржи донора.
Код деце овај поступак добро функционише. Али код одраслих, „ови пацијенти су толико болесни да им хемотерапија може повећати ризик од умирања“, објашњава др Рондели.
У УИЦ-у, др Рондели је почео да користи имуносупресивну терапију уместо хемотерапије како би повећао шансе за преживљавање. Још једна препрека је често проналажење подударања коштане сржи, чак и међу члановима породице. Међутим, он и његове колеге су почели да користе пробојну процедуру на коју се ослања „подударни“ донатори, што значи да свако у породици (рођак, полубрат, родитељ, дете) може донирати Коштана срж.
„Иако је ово још увек у раној фази, урадили смо 10 случајева овде са веома добрим резултатима. Будућност српастих ћелија је трансплантација пре него што болест постане исцрпљујућа“, каже др Рондели.