หลังจากต่อสู้กับโรคโลหิตจางชนิดเคียวมาตลอดชีวิต ซิงเกิ้ลและน้องสาวของนักแสดงสาว จอร์ดิน สปาร์คส์ Bryanna Jackson-Frias เสียชีวิตในเย็นวันอังคารจากโรคแทรกซ้อนจากโรค ผู้คนรายงาน Sparks เปิดเผยครั้งแรกว่าน้องสาววัย 16 ปีของเธอกำลังเผชิญกับอาการปวดเซลล์รูปเคียวเมื่อวันอังคาร Jodi Jackson แม่ของเธอโพสต์รูปของ Bryanna บน Facebook เมื่อวันพุธพร้อมข้อความว่า "Bry ไปสวรรค์อย่างสงบสุข ฉันอดคิดไม่ได้ว่าเธอกำลังยิ้มแบบนี้ ขอบคุณทุกท่านสำหรับคำอธิษฐานของคุณ”

Damiano Rondelli, MD, ศาสตราจารย์ด้านโลหิตวิทยา Michael Reese จากวิทยาลัยแพทยศาสตร์มหาวิทยาลัยอิลลินอยส์ในชิคาโกกล่าว ตามรายงานของสมาคมโลหิตวิทยาแห่งอเมริกา (American Society of Hematology) พบว่าชาวอเมริกันประมาณ 70,000 ถึง 100,000 คนได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ ซึ่งส่วนใหญ่เป็นชาวแอฟริกัน-อเมริกัน ปีที่แล้ว แร็ปเปอร์ที่รู้จักกันในชื่อ Prodigy ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของดูโอ Mobb Deep เสียชีวิตหลังจากเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลด้วยโรคแทรกซ้อน นี่คือข้อมูลเชิงลึกเกี่ยวกับสภาพที่ทุกคนควรรู้

อะไร เคียวเซลล์?

นี่คือสิ่งที่เกิดขึ้น เฮโมโกลบิน ซึ่งเป็นโปรตีนภายในเซลล์เม็ดเลือดแดง นำออกซิเจนไปทั่วร่างกาย เข้าสู่อวัยวะและเนื้อเยื่อ โดยปกติ เซลล์เม็ดเลือดแดงจะมีลักษณะเป็นวงรีและยืดหยุ่นได้จึงสามารถไหลผ่านหลอดเลือดได้อย่างมีประสิทธิภาพ ผู้ที่มีเซลล์รูปเคียวจะมีเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เป็นรูปสี่เหลี่ยมผืนผ้า ซึ่งมีลักษณะเหมือนเคียวหรือรูปตัว "C" รูปร่างที่ผิดปกติและแข็งทื่อนี้ทำให้พวกมันสะสมในหลอดเลือด ขัดขวางการไหลเวียนของเลือด และป้องกันไม่ให้ออกซิเจนเข้าสู่เนื้อเยื่อ ดร. Rondelli อธิบาย

click fraud protection

เมื่อเวลาผ่านไป หากไม่มีออกซิเจนเพียงพอ อวัยวะจะเสียหาย การอุดตันของการไหลเวียนของเลือดไปยังสมองอาจทำให้เกิดโรคหลอดเลือดสมองได้ ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ได้แก่ โรคหัวใจ โรคปอดและไต ผู้ที่เป็นโรคนี้มีอายุขัยสั้นลง โดยทั่วไปแล้วจะอยู่ระหว่าง 40 ถึง 60 ปีที่. "นี่เป็นโรคที่ซับซ้อนมากที่สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะใด ๆ ได้" ดร. รอนเดลลีกล่าว

วิดีโอ: น้องสาวร่วมวัยรุ่นของ Jordin Sparks เสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนจากโรคโลหิตจางเซลล์เคียว

เซลล์รูปเคียวรูปแบบรุนแรงสามารถทิ้งผู้ป่วยด้วยความเจ็บปวดอย่างไม่หยุดยั้งที่เกิดจากการอุดตันในหลอดเลือดขนาดเล็ก ผู้ป่วยจะอธิบายว่ามันเป็นความเจ็บปวดที่เลวร้ายที่สุดเท่าที่เคยมีมา Dr. Rondelli กล่าว และพวกเขามักจะต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลและให้ยาฝิ่นเพื่อควบคุมความรู้สึกไม่สบาย “นี่เป็นการจำกัดชีวิตอย่างมากและส่งผลกระทบต่อความสามารถในการทำงานและไปโรงเรียน” เขากล่าว

ใครบ้างที่มีความเสี่ยง?

เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรม จึงติดต่อผ่านครอบครัวเท่านั้น คุณไม่สามารถเป็นหวัดได้ โรคโลหิตจางเซลล์เคียวพบได้บ่อยในชาวแอฟริกัน - อเมริกัน หนึ่งใน 12 มียีนเคียว และหนึ่งใน 500 มีโรคนี้ ดร. รอนเดลลีกล่าว ถ้าทั้งพ่อและแม่เป็นพาหะ มีโอกาส 25% ที่ลูกจะเกิดมาพร้อมกับเซลล์รูปเคียว

ที่เกี่ยวข้อง: น้องสาววัย 16 ปีของ Jordin Sparks เสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนจากโรคโลหิตจางเซลล์เคียว

อาการของโรค—ซึ่งรวมถึงปัสสาวะสีเข้ม ปวด และตาเหลือง—สามารถปรากฏได้ในทารกและเนื่องจากในระยะเริ่มต้น การวินิจฉัยเป็นสิ่งสำคัญ ทารกแรกเกิดทุกคนในสหรัฐอเมริกาได้รับการทดสอบเซลล์รูปเคียว ตามที่ American Society of โลหิตวิทยา.

มีการรักษาอย่างไร?

น่าเสียดายที่ไม่ได้ผลเสมอไป ยาแก้ปวดและการถ่ายเลือดสามารถช่วยได้ แต่การปลูกถ่ายไขกระดูกเป็นการรักษาที่สำคัญสำหรับเซลล์รูปเคียวและสามารถทำได้ รักษาโรค. เพื่อให้บรรลุผลสำเร็จ ต้องหาการจับคู่ผู้บริจาคไขกระดูก และจากนั้นจึงให้เคมีบำบัด ก่อนที่ผู้ป่วยโรคจะพร้อมที่จะปลูกถ่ายเซลล์ไขกระดูกผู้บริจาค

ในเด็ก ขั้นตอนนี้ใช้ได้ผลดี แต่ในผู้ใหญ่ “ผู้ป่วยเหล่านี้ป่วยมากจนเคมีบำบัดสามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตได้” ดร. Rondelli อธิบาย

ที่ UIC ดร. Rondelli ได้เริ่มใช้ยากดภูมิคุ้มกันแทนการให้คีโมเพื่อเพิ่มโอกาสรอดชีวิต อุปสรรคอีกประการหนึ่งมักจะพบการจับคู่ไขกระดูก แม้แต่ในหมู่สมาชิกในครอบครัว อย่างไรก็ตาม เขาและเพื่อนร่วมงานได้เริ่มใช้ขั้นตอนการพัฒนาที่อาศัย ผู้บริจาคแบบ “ครึ่งเดียว” หมายความว่าทุกคนในครอบครัว (ลูกพี่ลูกน้อง พี่น้อง พ่อแม่ ลูก) สามารถบริจาคได้ ไขกระดูก

“แม้ว่าจะยังอยู่ในช่วงเริ่มต้น แต่เราได้ทำไปแล้ว 10 กรณีที่นี่ด้วยผลลัพธ์ที่ดีมาก อนาคตของเซลล์เคียวกำลังได้รับการปลูกถ่ายก่อนที่โรคจะทรุดโทรม” ดร. รอนเดลลีกล่าว