Orak Hücre Anemisi Nedir?

Orak hücre anemisiyle ömür boyu süren bir mücadeleden sonra, şarkıcı ve oyuncu Jordin Sparks'ın üvey kız kardeşi Bryanna Jackson-Frias İnsanlar Salı akşamı hastalıktan kaynaklanan komplikasyonlardan öldü. Sparks ilk olarak 16 yaşındaki üvey kız kardeşinin Salı günü orak hücre ağrısıyla uğraştığını açıkladı. Annesi Jodi Jackson, Çarşamba günü Facebook'ta Bryanna'nın bir fotoğrafını ve "Bry barış içinde Cennete gitti. Böyle gülümsediğini düşünmeden edemiyorum. Dualarınız için hepinize teşekkürler."

Chicago'daki Illinois Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde Michael Reese Hematoloji Profesörü olan Dr. Damiano Rondelli, orak hücreli aneminin genetik bir hastalık olduğunu söylüyor. Amerikan Hematoloji Derneği'ne göre, çoğu Afrikalı-Amerikalı olan yaklaşık 70.000 ila 100.000 Amerikalı teşhis edildi. Geçen yıl, Mobb Deep ikilisinin bir parçası olan Prodigy olarak bilinen rapçi, hastalığın komplikasyonları nedeniyle hastaneye kaldırıldıktan sonra öldü. İşte herkesin bilmesi gereken durumla ilgili bazı bilgiler.

İşte neler oluyor. Kırmızı kan hücrelerinin içindeki bir protein olan hemoglobin, oksijeni vücudunuza, organlara ve dokulara taşır. Normalde, kırmızı kan hücreleri oval ve esnektir, böylece kan damarlarından etkili bir şekilde geçebilirler. Orak hücreli kişilerde dikdörtgen şeklinde kırmızı kan hücreleri bulunur - orak veya "C" şekli gibi görünürler. Dr. Rondelli, bu anormal ve katı şeklin kan damarlarında birikmesine, kan akışını engellemesine ve oksijenin dokulara ulaşmasına engel olmasına neden olduğunu açıklıyor.

Zamanla, yeterli oksijen olmadan organlar zarar görür. Beyne giden kan akışının tıkanması felce neden olabilir; diğer komplikasyonlar arasında kalp hastalığı ve akciğer ve böbrek hastalığı yer alır. Hastalığı olan kişilerin yaşam beklentileri, tipik olarak 40 ila 60 yıllar. Dr. Rondelli, “Bu, herhangi bir organı etkileyebilecek çok karmaşık bir hastalıktır” diyor.

VİDEO: Jordin Sparks'ın Genç Üvey Kız Kardeşi Orak Hücre Anemisi Komplikasyonlarından Öldü

Şiddetli orak hücre formları, hastaları küçük kan damarlarındaki tıkanıklıkların neden olduğu amansız ağrılarla baş başa bırakabilir. Dr. Rondelli, hastaların bunu şimdiye kadarki en kötü ağrı olarak tanımlayacaklarını ve rahatsızlığı kontrol altına almak için genellikle hastaneye yatırılıp opioid verilmesi gerektiğini söylüyor. “Bu, yaşamda son derece sınırlayıcıdır ve çalışma ve okula gitme yeteneklerini etkiler” diyor.

Genetik bir hastalık olduğu için sadece ailelerden bulaşır - nezle gibi kapamazsınız. Orak hücreli anemi, Afrikalı-Amerikalılarda daha yaygındır; 12'de bir Dr. Rondelli, orak hücre geni taşıdığını ve her 500 kişiden birinin hastalığa sahip olduğunu söylüyor. Her iki ebeveyn de taşıyıcı ise, çocuğunun orak hücreli doğma olasılığı %25'tir.

İLGİLİ: Jordin Sparks'ın 16 Yaşındaki Üvey Kızkardeşi Orak Hücre Anemisi Komplikasyonlarından Öldü

Koyu renkli idrar, ağrı ve sarı gözleri içeren hastalığın belirtileri bebeklerde ortaya çıkabilir ve erken Amerikan Toplumu Derneği'ne göre, ABD'deki tüm yenidoğanlar orak hücre için test edildiğinden teşhis çok önemlidir. Hematoloji.

Ne yazık ki her zaman çok etkili değil. Ağrı kesiciler ve kan nakli yardımcı olabilir, ancak orak hücre için başlıca tedavi kemik iliği naklidir ve hastalığı tedavi et. Bunun başarılı bir şekilde yapılması için, bir kemik iliği donör eşleşmesi bulunmalı ve ardından hastalığı olan bir kişi donör kemik iliği hücrelerini transplante etmeye hazır olmadan önce kemoterapi verilmelidir.

Çocuklarda bu prosedür iyi sonuç verir. Ancak yetişkinlerde, "bu hastalar o kadar hasta ki kemoterapi ölüm riskini artırabilir" diye açıklıyor Dr. Rondelli.

UIC'de Dr. Rondelli, hayatta kalma şansını artırmak için kemoterapi yerine immünosupresif tedaviyi kullanmaya başladı. Başka bir engel, aile üyeleri arasında bile, genellikle bir kemik iliği eşleşmesi bulmaktır. Ancak, o ve meslektaşları, aşağıdakilere dayanan çığır açan bir prosedür kullanmaya başladılar. “Yarı eşleştirilmiş” bağışçılar, yani ailedeki herkes (kuzen, üvey kardeş, ebeveyn, çocuk) bağışta bulunabilir kemik iliği.

"Bu hala erken aşamalarda olmasına rağmen, burada çok iyi sonuçlarla 10 vaka yaptık. Orak hücrenin geleceği, hastalık zayıflatıcı hale gelmeden önce bir nakil almaktır” diyor Dr. Rondelli.